-뇌졸중 원인 중 모야모야병의 비중은?
모야모야병은 서양인에 비해 동아시아에서 호발하는 질환으로, 동아시아(한국,일본,중국)에서 유병률이 10만명중 4~16명 정도로 보고되는 희귀질환입니다. 뇌졸중은 국내 사망원인 2-3위를 다툴 정도로 유병률이 높은 반면 모야모야병은 희귀질환이므로 뇌졸중의 원인 중에서 그 비중은 매우 낮습니다.
-고혈압, 고지혈증 등 일반 원인에 의한 뇌졸중과 모야모야에 의한 뇌졸중에 차이가 있다면?
혈전으로 갑자기 혈관이 막히는 경우는 빠른 시간 안에 이것을 뚫어주는 시술이나 약물이 필요할 수 있습니다. 이와는 다르게 혈관이 장시간에 걸쳐 서서히 막히는 경우도 있는데, 이런 경우 주변 혈관 곁가지가 발달할 시간이 충분하여 큰 증상이 나타나지 않기도 합니다. 이처럼 서서히 경동맥 말단부가 말라붙어가는 대표적인 병이 모야모야병입니다.
모야모야병은 특별한 원인 없이 양측 경동맥 말단부가 협착 또는 폐색 되는 병입니다. 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등으로 인해 뇌혈관에 동맥 경화증이 심해지면 이로 인해서도 경동맥 말단부가 좁아지거나 막힐 수 있습니다.
따라서 경동맥 말단부가 막히거나 좁아진 경우, 크게 원인을 1) 동맥경화증, 2) 모야모야병으로 나눌 수 있습니다. 동맥경화증이 원인이라면 고혈압/당뇨/고지혈증의 관리와 함께 항혈전제 등의 약물치료를 병행한다면 뇌졸중의 예방을 기대할 수 있지만, 모야모야병의 경우 그 원인을 모르기 때문에 치료약이 없습니다.
모야모야병은 병을 고치는 방법은 현재 없으며, 뇌 혈류가 부족한 곳에 혈류를 보조적으로 공급해주는 보조적인 수술, “재관류수술”이 있을 뿐입니다.
-수술의 득과 실을 따져 실이 많은 경우, 어떤 선택지가 있는지.
모야모야병으로 진단이 된다고 해도 모두 치료가 필요한 것은 아닙니다. 앞서 언급했듯이 “곁가지”가 충분히 발달했다면 증상도 없고 수술도 필요 없을 수 있습니다.
수술여부는 증상과 뇌관류검사(SPECT 등) 결과를 가지고 판단을 하며, 합당한 증상이 있고 해당 부위에 혈류가 떨어졌다면 뇌경색 위험이 높다고 보고 수술을 고려합니다. 이런 경우 뇌경색 발생 위험이 연간 5% 이상으로 예상합니다.
재관류 수술시 뇌경색/뇌출혈의 합병증은 대략 7% 정도이며, 수술을 하지 않을 때의 위험이 수술의 위험보다 높을 때만 수술을 권유합니다. 뇌졸중 위험이 낮다고 판단된면 정기적으로 진료를 하며 증상과 영상검사를 추적 관찰합니다. (시간이 지나면서 병이 진행할 수 있기 때문)
-약물로는 치료에 한계가 있는지
모야모야병은 병의 원인을 모르기 때문에 이것을 고치는 약물도 없습니다. 동맥경화증에 사용하는 항혈전제는 모야모야병의 진행을 막는데 도움이 되지 않으며, 모야모야병으로 인해 뇌출혈이 발생했을 때 오히려 불리한 점이 많습니다. 검사상 혈류가 충분하나 반복적인 마비 증상이 있는 경우 보조적으로 항혈전제를 사용하는 경우도 있으나 의학적 근거는 낮습니다.
-어떤 증상일 때 병원에 가야 할 지(일반 뇌졸중과 다른 점 포함)
갑작스런 반신마비 또는 언어장애로 나타나며, 일시적으로 생겼다가 풀리는 경우가 대부분이며, 다리보다는 주로 손에 마비가 흔합니다. 심한 사람은 매일 한두번씩 마비가 오는 사람도 있습니다. 뇌경색이나 뇌출혈이 확실하게 오는 경우에는 마비가 호전되지 않고 지속되게 됩니다.
모야모야병 진단을 받았으나 수술 없이 경과를 보는 환자의 경우, 위와 같은 증상이 발생한다면 혈류에 변화가 생겼을 가능성이 있으니, 병원에 빠르게 방문하여 추가적인 검사를 받아야 합니다.
도움글 : 중앙대학교병원 신경외과 장주성 교수
